Болезнь Уиппла – довольно редко встречающееся заболевание кишечника. Тем не менее, его частота постоянно растёт. А многие практикующие врачи при этом обладают лишь весьма поверхностными знаниями об этой патологии.

Этиология и патогенез болезни Уиппла

Долгое время считалось, что причиной болезни Уиппла является аутоиммунное поражение тонкой кишки. В частности, у многих больных была выявлена связь патологического процесса с антигеном HLA B27. В настоящее время в развитии болезни считается, наконец доказанной роль микроорганизма Tropheryma whippelii. Заражение данным микробом приводит к быстрой генерализации (распространению) инфекционного процесса. Иммунные клетки – макрофаги – начинают активно атаковать Tropheryma whippelii, но в силу генетического дефекта оказываются неспособными к их перевариванию. Происходит местный отёк тонкой кишки, наблюдается сдавливание и закупорка лимфатических сосудов и развитие воспалительной реакции. Дальнейшее взаимодействие лейкоцитов с распространившимися по всему организму микробами проявляется различными системными симптомами.

Симптомы болезни Уиппла

Симптомы болезни Уиппла характеризуется кишечными и внекишечными проявлениями. Со стороны кишечника наблюдаются изнуряющий, светлый, пенистый стул, схваткообразные боли в животе (особенно в области пупка), вздутие живота. В стуле определяется большое количество жира (стеаторея) и белка. Также появляется синдром мальабсорбции (нарушения всасывания), проявляющийся значительных похуданием, появлением судорог, слабостью.

Из внекишечных признаков болезни Уиппла на первое место выходят лихорадка, лимфоаденопатия (увеличение и воспаление лимфоузлов в брюшной полости), полиартриты (воспаление суставов) и полисерозиты (воспаление серозных оболочек, таких как плевра и перикард). На коже могут появиться участки гиперпигментации и подкожные кровоизлияния. В некоторых случаях наблюдается поражение сердечной мышцы по типу миокардита. По мере прогрессирования заболевания появляются расстройства нервной системы: спутанность сознания, раздражительность, нарушение поведения, снижение слуха и зрения.

Диагностика болезни Уиппла

Диагностика болезни Уиппла довольно сложна из-за низкой распространённости данного заболевания. Лечащий врач должен заподозрить болезнь при наличии у пациента четырёх основных симптомов: повышенная температура, обильная диарея со стеатореей, полиартрит и лимфоаденопатия.

В биохимическом анализе крови обычно наблюдается снижение уровня альбумина, кальция, калия и натрия. Может иметь место анемия (снижение количества эритроцитов).

При проведении УЗИ брюшной полости выявляется массивная лимфоаденопатия.

Для окончательного подтверждения диагноза необходимо провести исследование биоптата тонкой кишки для выявления возбудителя заболевания. Также Tropheryma whippelii можно обнаружить методом полимеразной цепной реакции.

Лечение болезни Уиппла

Лечение болезни Уиппла – процедура довольно длительная. Но при своевременном его начале пациент может рассчитывать на полное выздоровление.

На всё время лечения пациенту должна быть назначена диета с повышенным содержанием белка. Его суточное потребление должно достигать 120 – 150 грамм. Потребление жиров должно быть ограничено до 30 – 40 грамм в сутки. При наличии выраженной диареи количество белка должно быть увеличено до 2 грамм на килограмм массы тела пациента. Питание должно быть дополнительно обогащено микроэлементами и витаминами. Обязателен приём препаратов кальция. Больным с выраженной анемией могут быть назначены препараты железа.

Основой лечения болезни Уиппла является антибактериальная терапия. Приём антибиотиков должен продолжаться не менее 12 месяцев. Наиболее эффективными препаратами следует признать бисептол (ко-тримоксазол) в дозе 0,960 дважды в сутки, и цефтриаксон в дозе 1 – 2 грамма в сутки внутримышечно или внутривенно. Раньше для лечения болезни Уиппла активно использовались препараты из группы тетрациклина. В данное время их используют всё реже в виду их низкой эффективности и множества побочных явлений.

В случае генерализации (распространения) инфекции вместе с антибиотиками нужно использовать глюкокортикостероидные препараты. Как правило, назначается преднизолон в дозе 20 – 30 миллиграмм в сутки. После купирования основных симптомов заболевания пациент переходит на приём поддерживающей дозы в 5 – 15 миллиграмм в сутки.

Из-за длительного приёма антибиотиков обычно наблюдается развитие дисбактериоза. Вследствие этого пациенту требуется назначение пробиотиков. В лечении болезни Уиппла лучше всех себя зарекомендовал препарат «Энтерол». Он не только подавляет патогенную флору, но и приводит к повышению местного иммунитета в кишечнике.

Для контроля эффективности терапии необходимо проводить исследование биоптата тонкой кишки через 2, 4 и 6 месяцев после начала приёма антибиотиков.

Остались вопросы или есть что добавить? Пишите:

avatar
Добавить фото
 
 
 
 
 
Добавить аудио или видео
 
 
 
 
 
Добавить .doc .pdf .xls .txt
 
 
 
 
 
  Подписаться  
Уведомление о

Внимание! Представленная на сайте информация является ознакомительной и не является альтернативой врачебной консультации.

Сайт не предназначен для просмотра лицам младше 18 лет.

[mc4wp_form id="278"]