Галактоземия у детей — редкая форма наследственной энзимопатии, обусловленной дефицитом фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы, вследствие чего нарушается превращение галактозы в глю­козу. Заболевание может проявляться даже у новорожденных — рвотой, срыги­ванием, желтухой, гепатомегалией, нарастающей дистрофией, пос­ледующим развитием катаракты и отставанием в психомоторном развитии.

У некоторых детей есть форма заболевания, называемая дуарте-галактоземия, которая слабее классической формы галактоземии (тип I). У младенцев с дуарте-галактоземией есть некоторые проблемы с усвоением галактозы, но это не так тяжело, как при галактоземии типа I. Вашему ребенку может не понадобиться особого ухода, хотя ваш врач все же может рекомендовать принимать галактозу и убрать лактозу из своего рациона.

У детей со II и III типами галактоземии также будет меньше проблем, чем у детей с классической галактоземией. Тем не менее, у них есть риск развития  проблем с катарактой, почками и печенью, а также замедленного роста. Девочкам с галактоземией может потребоваться гормональное лечение, когда они достигнут половой зрелости.

Лечение и профилактика

При синдроме мальабсорбции прежде всего исключа­ют из рациона питания те продукты, гидролиз и всасывание кото­рых нарушены. При алактазии полностью исключают молоко и мо­лочные продукты, при недостаточности лактазы — частично; допускается применение кисло-молочных продуктов с учетом порога вы­носливости, а также применяют специальные безлактозные и низколактозные смеси, выпускаемые пищевой промышленностью для лечебного питания детей (молочные смеси с рисовой, гречневой, овсяной мукой для детей от 2 до 6 мес. с солодовым экстрактом — для детей первых 2 мес жизни). Детям можно давать мясо, овощи, фрукты, яйца, рыбу, все сахара, кроме лактозы. Ребенка с первых дней жизни при установлении диагноза переводят на искусственное вскармливание. Длительность безлактозной диеты устанавливают индивидуально.

При сахарозной и мальтозной недостаточности нельзя употреб­лять молочные смеси, фрукты (груши, яблоки, апельсины, сливы, абрикосы и др.), ягоды (клубнику, землянику, малину и др.) и ово­щи (морковь, капусту, свеклу), содержащие мальтозу, сахарозу и декстрины. Разрешают: молочные смеси без добавления свеклович­ного и тростникового сахара, мясо, рыбу, яйца, рисовую муку, ли­монный и вишневый соки, конфеты, шоколад на фруктозе и кси­лозе.

При галактоземии полностью исключают молоко и молочные продукты со дня рождения и до 1 года, позже — ограничивают их употребление.

При целиакии исключают продукты, содержащие глютен (каши, хлебобулочные изделия, смеси с мучными добавками «Малыш» и др.). Разрешают блюда из риса, гречихи, кукурузной муки, мяса, рыбу, овощи, фрукты без ограничения. После 8 —10 мес ограничения постепенно снимают.

При муковисцидозе детям грудного возраста назначают диету с повышенной энергетической ценностью и обогащенную белком (до 3—5 г/кг), ограничением жира, добавлением поваренной соли до 1 г/сут. Кроме этого проводят заместительную терапию панкреати­ном и другими препаратами ферментов (желудочный сок, абомин, фестал, панзинорм).

При синдроме мальабсорбции необходимо бороться с дисбактериозом (бификол, бифвдумбакгерин, лактобактерин, колибактерин), применять средства, стимулирующие иммунологическую за­щиту (гамма-глобулины, препараты алоэ, пентоксил, метидурацил, витаминные комплексы, анаболические гормоны), лечить анемию, рахит, применять по показаниям симптоматическую терапию.

Прогноз зависит от этиологии мальабсорбции, своевременной диагностики, настойчивости в лечении детей, для чего необходимо информировать семью, родителей, повысить их медицинскую актив­ность для обеспечения условий выздоровления или предупреждения осложнений.

Остались вопросы или есть что добавить? Пишите:

avatar
Добавить фото
 
 
 
 
 
Добавить аудио или видео
 
 
 
 
 
Добавить .doc .pdf .xls .txt
 
 
 
 
 
  Подписаться  
Уведомление о

Внимание! Представленная на сайте информация является ознакомительной и не является альтернативой врачебной консультации.

Сайт не предназначен для просмотра лицам младше 18 лет.

[mc4wp_form id="278"]