В детском возрасте, когда наиболее бурно развивается иммунная система, с наибольшей силой проявляются ее дефекты врожденного и средового характера. Устойчивость детей к различным инфекциям развивается постепенно. Этим объясняется более высокая заболеваемость вирусно-бактериальными инфекциями детей раннего и дошкольного возраста при нарушении санитарно-гигиенических условий воспитания, нерациональном питании, отсутствии закаливания.
Существуют различные формы иммунологической недостаточности — врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные). В основе клинических синдромов иммунодефицита (ИДС) лежат дефекты гуморального, клеточного иммунитета, комбинированные нарушения, а также дефекты фагоцитоза и системы комплемента.
Особенностью иммунологической реактивности ребенка является своеобразный синдром транзиторной младенческой гипоиммуноглобулинемии (дефицит IgG и IgА), свойственный всем детям в возрасте 2—5 или 4—7 мес, а также возникновение транзиторного иммунодефицита под влиянием разнообразных инфекций и стрессовых факторов, обусловливающих изменения или нарушения нейроэндокринной регуляции.
К группе риска относятся дети с пре- и постнатальной энцефалопатией, у которых, как правило, наблюдается повышенная заболеваемость до 2—3 лет и более. Это можно объяснить внутриутробным нарушением формирования иммунной системы, дефектом трансплацентарной передачи ребенку Ig от матери, острым стрессовым состоянием, связанным с родовой травмой, интенсивной терапией и т.п. Иммунная недостаточность (ИН) и заболеваемость в этих случаях нередко усугубляются неблагоприятными социально-бытовыми факторами; при их устранении частота заболеваний снижается.
Клиническая картина иммунодефицита
Первичные и вторичные синдромы иммунной недостаточности в частности, рецидивирующие инфекционные заболевания кожи и слизистых оболочек, полости рта, бронхолегочной системы, носоглотки, придаточных пазух, среднего уха, кишок и мочевыводящих путей, а также ряда внутренних органов имеют много общих клинических признаков. Инфекционные заболевания при иммунной недостаточности характеризуются упорным течением, нестойкостью ремиссии; лечение, в том числе антибактериальное, малоэффективно. При многих формах иммунной недостаточности развиваются аллергические и аутоиммунные заболевания, гематологические нарушения (нейтро- и лимфоцитопении, тромбоцитопении, анемии).
Предположение о наличии иммунной недостаточности у ребенка основывается на совокупности клинических и анемнестических данных: аналогичных заболеваниях у сибсов или сиблингов, смертности детей раннего возраста в семье, необычных реакциях на прививки, развитии прививочных инфекций в ответ на иммунизацию живыми ослабленными вирусами (корь, полиомиелит, БЦЖ-инфекция). Дети с иммунной недостаточность болеют инфекциями даже при наличии иммунизации; у них тяжело протекают такие инфекции, как ветряная оспа, корь, инфекционный мононуклеоз, повторные заболевания мононуклеозом, паротитом, краснухой и др.
К специфическим симптомам иммунной недостаточности относятся изменения лимфатической системы: гипоплазия или гиперплазия периферических лимфатических узлов и миндалин, тимомегалия более 2 — 3 лет, рецидивирующие бактериальные процессы ЛОР-органов, дыхательных путей. Предположение о возникновении вторичной иммунной недостаточности могут возникнуть в случаях заболеваний, обусловленных ассоциациями условно-патогенных микроорганизмов, развивающихся вскоре после различных вирусных инфекций, пневмоний, на фоне паразитарных, глистных инвазий и других болезней. Признаком вторичной иммунной недостаточности может быть также развитие аутоиммунных и аллергических осложнений на фоне повторных новых инфекций и упорного дисбактериоза.
Классифицируемые формы гуморальной иммунной недостаточности у детей: пангипоиммуноглобулинемия (агаммаглобулинемия), сцепленная с Х-хромосомой; пангипоиммуноглобулинемия. сцепленная с Х-хромосомой, с недостаточностью гормона роста; агаммаглобулинемия аутосомно-рецессивная. спорадическая; недостаточность иммуноглобулинов с повышением IgМ; селективная недостаточность IgА; изолированная недостаточность IgG, IgМ; вторичная недостаточность иммуноглобулинов этих же классов; недостаточность специфических антител; транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Основные проявления гуморальной иммунной недостаточности: инфекиионно-воспалительные бронхолегочные заболевания, локализованные и генератизованные гнойно-септические процессы. При отдельных вариантах гуморальной иммунной недостаточности наблюдается склонность к заболеваниям мочевых путей и кишок, мозговых оболочек (менингиты), лимфатических узлов (лимфадениты). При селективной недостаточности IgА, которая встречается в нескольких вариантах, могут развиваться аллергические и аутоиммунные заболевания, атопия в виде пищевой аллергии, астматического бронхита, астмы, нейродермита, коллагеноподобные состояния и истинные системные заболевания.
Проявлением селективной недостаточности IgА может быть также клинический синдром, характерный для контингента часто болеющих детей; рецидивирующие респираторно-вирусные заболевания, осложняющиеся гнойно-бактериальными процессами на коже и слизистых оболочках (конъюнктивиты, стоматиты и др.).
Клинические признаки дефектов клеточного иммунитета: пер-систирующие инфекции вирусной, грибковой, а также бактериальной этиологии, аутоиммунные и аллергические заболевания. Классифицируемые формы: синдром Ди Джоржи; иммунная недостаточность с хроническим кандидозом; синдром Гуда и др. Комбинированные варианты ИН: синдром Луи-Бар, ТКИН (тяжелая комбинированная иммунная недостаточность), проявляющиеся такими параллельно протекающими заболеваниями, как пневмония, диарея, распространенный микоз слизистых оболочек, а также другими воспалительными процессами, обусловленными условно-патогенными микроорганизмами. К комбинированным формам относится вариабельная комбинированная иммунная недостаточность, нередко развивающаяся к 2 годам и позже, после перенесенного вирусного гепатита или других тяжелых бактериальных вирусных инфекций.
Иммунодефицит, обусловленный дефектами фагоцитарной системы, имеет ряд сходных клинических признаков, свойственных другим формам иммунной недостаточности, а также характеризуется упорно текущими атоническими и гнойными поражениями кожи.
Патогенез иммунодефицита
Первичный врожденный иммунодефицит возникает в результате генетических дефектов, вторичный (приобретенный) иммунодефицит — в связи с иммунодепрессией, вызванной тяжелыми инфекционными, злокачественными заболеваниями, паразитарными и глистными инвазиями, массивной лекарственной терапией и другими стрессовыми факторами. В основе первичных иммунодефицитов лежит генетически опосредованный блок одного или нескольких этапов дифференциации клеток иммунной системы и фенотипические проявления в форме функциональной недостаточности клеточного и (или) гуморального звеньев иммунитета с количественным дефектом Т-и В-клеток.
Вторичные дефекты иммунитета различной степени тяжести, протекающие в острой, подострой или пролонгированной форме, могут быть обусловлены повышением активности клеток-супрессоров, поражением лимфоцитов вирусами, извращением иммунной реакции вследствие угнетения и развития дефицита Т-клеток. Клинико-иммунологические сопоставления показывают, что в основе иммунодефицитных заболеваний лежат количественные или функциональные дефекты отдельных звеньев иммунной системы, из которых наиболее важным является звено Т-лимфоцитов, обладающих иммунорегуляторными свойствами.
Лабораторная (иммунологическая) диагностика иммунодефицита
Общий анализ крови с определением относительного и абсолютного количества лимфоцитов, показателей гуморального и клеточного звена иммунитета по тестам 1-го уровня: розеткообразование на выявление Т- и В-лимфоцитов, определение концентрации иммуноглобулинов классов С, А, М в сыворотке крови, определение титров изогемагглютининов, антибактериальных антител, тест на фагоцитоз; иммунологические тесты 2-го уровня: количественное соотношение субпопуляций Т-лимфоцитов (хелперы, супрессоры, эффекторы), РБТЛ с митогенами, регистрация хемилюминесцентного свечения плазмы, клеток крови на различные антигены и аллергены и др. Большинство тестов 1-го и частично 2-го уровня широко применяются на практике и являются надежными критериями предварительного диагноза, а вместе с клиническими данными используются для определения направления иммунотерапии.
Лечение иммунодефицита
Коррекция нарушений иммунитета средствами и способами, целенаправленно воздействующими на определенные звенья иммунной системы, дефекты которых устанавливаются на основании иммунологических методов исследования и клинической картины заболеваний. Выбор средств лечения зависит от степени выраженности иммунодефицита, преимущественной локализации иммунологического дефекта.
При иммунодефицитах с недостаточностью Т-иммунитета используют препараты вилочковой железы — тималин, Т-активин, выделенные из вилочковой железы теленка, под влиянием которых стимулируются дифференцировка Т-клеток. В наиболее тяжелых случаях, например при комбинированном иммунодефиците (ТКИН), показана трансплантация гемопоэтических тканей (костный мозг, эмбриональная печень) от НЬА-совместимого донора. Применяют левамизол, повышающий исходно сниженную активность Т-лимфоцитов, стимулирующий макрофагальную систему.
При иммунологической недостаточности В-иммунитета для стимуляции количества В-клеток может быть использован В-активин (САП) — стимулятор антителопродукции, а при лечении гуморальных иммунодефицитных состоянияй — средства заместительной терапии — гамма-глобулин из нормальной человеческой сыворотки, иммунный сывороточный глобулин донорский, содержащий специфические антитела в повышенных концентрациях, плазма крови, восполняющие дефицит основных классов иммуноглобулинов, в первую очередь IgG. При дефектах фагоцитоза назначают аскорбиновую кислоту (до 1 г в сутки), натрия нуклеинат.
Иммунокоррекция вторичных иммунодефицитных состояний проводится в зависимости от выраженности и продолжительности фазы иммунодефицита, частоты осложнений и повторных заболеваний. Применяются меры по предупреждению развития манифестаций пограничных и фоновых состояний у детей (лимфатико-гипопластического, аллергического диатеза), коррекции условий внешней среды, используют витаминные комплексы (А, C, В, Е), адаптогенные препараты (метилурацил, пентоксил, элеутерококк, продигиозан, этимизол, глицерам и др.), а также левамизол, тималин, гамма-глобулин.
Остались вопросы или есть что добавить? Пишите: