Системная склеродермия – заболевание, которое характеризуется поражением многих органов и систем человека, возможно аутоиммунного генеза, в значительной степени страдает кожа. При этом в патологический процесс вовлекается внутренняя оболочка сосудов, происходит разрастание фиброзной ткани. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводит к склерозу кожи и внутренних органов. Чаще заболевают люди молодого и среднего возраста.

Точные причины развития заболевания не установлены, однако к факторам риска относятся:

• применение некоторых химиотерапевтических препаратов, таких как блеомицин;
• воздействие кремнеземной пыли и органических растворителей.

Признаки склеродермии

Системная склеродермия классифицируется следующим образом:

1. Очаговая форма. При ней происходит патологический процесс распространяется на стопы, кисти, предплечия и лицо. Поражение внутренних органов в самом начале заболевания нехарактерно. Однако с течением времени заболевание постепенно приобретает полиорганный характер. Для системной склеродермии описан так называемый CREST-синдром. Он представляет собой следующий симптомокомплекс: кальциноз кожи, синдром Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия и сосудистые звездочки.

2. Системная склеродермия с диффузным поражением кожи.
Пациенты отмечают нарушение подвижности в коленных и межфаланговых суставах. Жалобы заключаются в частой изжоге, нарушении глотания, снижении массы тела, боли в пальцах (особенно на холоде), наличие кожных высыпаний.

Симптомы склеродермии

При системной склеродермии имеется классический синдром Рейно (ишемия пальцев на холоде, обусловленная спазмом сосудов) с характерным трехфазное изменение окраски кожи. Вначале это побледнение, затем посинение и далее – покраснение кожи пальцев. Может наблюдаться отек кистей и стоп. На кончиках пальцев в результате недостаточного поступления крови происходит некроз с образованием язв. При более поздних стадиях разрастается соединительная ткань. Визуально пальцы конически сужены к периферии. Кожа гладкая, плотная. Происходит формирование контрактуры и разрушение костей.

На коже лица наблюдается отек вокруг глаз. В дальнейшем одним из характерных симптомов системной склеродермии является появление «кисетного» рта (радиальные морщины вокруг рта). Лицо приобретает маскообразный характер.

На коже имеются очаги кальциноза (обызвествления), множественные телеангиоэктазии. В излюбленных очагах локализации патологического процесса происходит образование выраженного склероза. Кожа плотная, неэластичная, постепенно происходит образование мощных спаек, что не дает возможность свободному перемещению кожи. Тугоподвижность в суставах. При системной склеродермии возможно поражение внутренних органов: сердца, почек, легких, печени желудочно-кишечного тракта.

Для диагностики показано проведение биопсии кожи.

Лечение склеродермии

Существуют различные схемы лечения системной склеродермии. Терапевтический подход зависит от проявления заболевания и сложности симптомов. В недавнем обзоре литературы блокаторы кальциевых каналов, простаноиды, тадалафил и бозентан получили самые положительные оценки их эффективности в отношении феномена Рейно и язв.

При зуде эффективны:

• Камфора и ментол
• Смягчающие средства
• ПУВА-терапия
• Длинноволновая фототерапия (UVA-1)

У пациентов с кальцинозом хирургическое вмешательство может принести некоторую пользу, но время заживления часто увеличивается.

При наличии синдрома Рейно, наиболее эффективным нефармакологическим методом является предотвращение воздействия холодной температуры и ношение теплой свободной одежды, включая носки и перчатки. Также рекомендуется отказ от курения. При фармакологическом лечении используются, блокаторы кальциевых каналов, сосудорасширяющие препараты, внутривенные простагландины, аналоги простациклина или аспирин.

У пациентов с поражением почек показана терапия ингибиторами АПФ или блокаторами рецепторов ангиотензина II.

У пациентов с поражением желудочно-кишечного тракта,  показано применение ингибиторов протонной помпы (например, омепразол) и блокаторов h2-гистаминовых рецепторов, которые могут помочь контролировать симптомы рефлюкса.

Пациентам с поражением легких назначаются блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин), простагландины (например, простациклин) и циклофосфамид. При наличии воспалительного миозита, рекомендуется использовать высокие дозы кортикостероидов (например, преднизолон с начальной дозой 1 мг / кг / сут).

Фото склеродермии

• 

• 

•